वंशानुगत कैंसर क्या है?

किसी कैंसर को वंशानुगत तब कहा जाता है, जब यह जीन में असामान्यताओं के कारण विकसित होता है और जो माता-पिता से बच्चे में आ जाता है।

शरीर के प्रत्येक कोशिका में न्यूक्लियस में 23 जोड़े गुणसूत्र होते हैं। इन गुणसूत्रों में लगभग 25000 जीन होते हैं। जीन हमारी सभी विशेषताओं को परिभाषित करते हैं और शरीर की कोशिकाएं किस तरह काम करेंगी, ये भी बताते हैं। समय और बढ़ती आयु के साथ जीन में दोष आने लगते हैं, जिसके कारण धूम्रपान आदि बाहरी कारक होते हैं। सभी दोष एक साथ नहीं होते मगर समय के साथ जमा होते जाते हैं। एक कोशिका, जिसने अपने जीन में कई त्रुटियां विकसित की हैं, वह कैंसर सेल बन सकती है और इसलिए दोषपूर्ण जीन कैंसर के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। एक व्यक्ति में समय के साथ प्राप्त होने वाले दोष बच्चों में हस्तांतरित नहीं होते हैं। जीन में कुछ दोष माता-पिता से विरासत में मिल सकते हैं। जिन लोगों या परिवारों को दोषपूर्ण जीन विरासत में मिला है, और जो कैंसर का कारण हो सकता है, उनके जीवनकाल में कैंसर विकसित होने का अधिक खतरा होता है। दोषपूर्ण जीन, जो माता-पिता से विरासत में मिले हैं, वो कैंसर पैदा कर सकते हैं और ये आमतौर पर ट्यूमर रोकने वाले जीन होते हैं। एक सामान्य स्थिति में, ये जीन क्षतिग्रस्त डीएनए (DNA) की मरम्मत करके शरीर में कैंसर के गठन को रोकने का कार्य करते हैं। लेकिन जब इस जीन में कोई खराबी होती है और मरम्मत की प्रक्रिया बिगड़ जाती है, तो अधिक दोष जमा हो जाते हैं और कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है। शरीर में प्रत्येक जीन की दो प्रतियां होती हैं और यदि उनमें से एक क्षतिग्रस्त है, तो बच्चे के लिए माता-पिता से दोषपूर्ण जीन को विरासत में लेने का 50% मौका होता है। परिवार में वंशानुगत जीन के कारण बहुत कम कैंसर होता है। सब मिलाकर, लगभग 5% कैंसर इसके कारण होते हैं। उनमें से बाकी बाहरी वातावरण और जीवन शैली के कारण होते हैं।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको ऐसा कैंसर है, जो वंशानुगत है?

जैसा कि ऊपर कहा गया है, सभी कैंसर के केवल 5% वंशानुगत कैंसर होते हैं। आमतौर पर, इस प्रकार के कैंसर वाले लोगों में, कैंसर का एक मजबूत पारिवारिक इतिहास होता है। इसका मतलब है कि परिवार में कई लोग ऐसे हैं जिनमें एक कैंसर विकसित हुआ है। ये भाई, बहन, माँ, चाची, चाचा, माता-पिता या दादा-दादी जैसे करीबी रिश्तेदार हो सकते हैं। आनुवांशिक लिंक पर संदेह करने के लिए परिवार में दो या तीन कैंसर की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, आनुवंशिक लिंक वाले परिवारों में, कैंसर कम उम्र में विकसित होता है। आमतौर पर, ऐसे विशिष्ट मानदंड हैं, जिनमें किसी व्यक्ति को कैंसर में वंशानुगत लिंक के लिए परीक्षण करने, संदेह करने या विचार करने की आवश्यकता होती है।

यदि आनुवांशिक या वंशानुगत कैंसर का संदेह हो, तो क्या करें?

यदि उपरोक्त कारणों से या किसी अन्य कारण से परिवार में वंशानुगत कैंसर की चिंता या संदेह होता है, तो ऑन्कोलॉजिस्ट या आनुवंशिकी विशेषज्ञ से मिलना सही रहता है। वे कैंसर का एक विस्तृत इतिहास जानने में सक्षम होंगे और सलाह देंगे कि इस लिंक की तलाश के लिए आगे परीक्षण करने की जरूरत है या नहीं। सलाह के बाद, व्यक्ति या मरीज को यह तय करना होगा कि इन स्थितियों के लिए परीक्षण कराना है या नहीं। उन्हें इस तरह के परीक्षण का उनके और उनके परिवारों पर पड़ने वाले भावनात्मक और मनोवैज्ञानिक प्रभाव का आकलन करना होगा। परामर्शदाता को देखकर स्थिति का सामना करने में मदद मिल सकती है और एक पहले से जाना हुआ विकल्प बन सकता है। अक्सर, इन परीक्षणों को तत्काल करने की आवश्यकता नहीं होती है और इसलिए, थोड़ा समय देकर निर्णय लिया जा सकता है।

वंशानुगत कैंसर के प्रकार

यहाँ पाए गए कुछ कैंसरों को सूचीबद्ध किया गया है। जीन में मौजूद असामान्यताओं के आधार पर, परिणाम के रूप में एक या कई कैंसर विकसित हो सकते हैं।

वंशानुगत स्तन और ओवेरियन कैंसर

इसके बारे में चर्चा एक अलग अनुभाग अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न (FAQ) में किया गया है। अधिक जानकारी के लिए वह अनुभाग देखें।

पारिवारिक एडिनोमेटस पॉलीपोसिस (FAP)

यह एक विरासत में मिली स्थिति है, जो एक ऑटोसोमल प्रभावी तरीके (बच्चों में 50% जोखिम) से फैलती है। जिन मरीजों में एफएपी (FAP) होता है, उनमें मुख्य रूप से कोलन और रेक्टल कैंसर विकसित होने का खतरा होता है, लेकिन अन्य कैंसर भी होते हैं। इस स्थिति के लिए जाने जाने वाले मरीजों या करीबी रिश्तेदारों को आंत में कई सौम्य पॉलीप्स विकसित हो सकते हैं, जो बाद में कैंसर में विकसित हो सकते हैं। इसलिए इन कैंसर के लिए नियमित जांच और कोलन की प्रारंभिक निवारक सर्जरी को कैंसर के विकास के जोखिम को कम करने के लिए माना जा सकता है। उच्चतम जोखिम वाले लोगों के लिए स्क्रीनिंग की शुरुआत 15 साल की उम्र से पहले की जाती है। स्क्रीनिंग लचीली सिग्मायोडोस्कोपी, कोलोनोस्कोपी से की जाती है।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिला हुआ एक सिंड्रोम है, जिसके कारण मरीजों को अकॉस्टिक न्यूरोमा, मेनिंगिओमास, अन्य नसों और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर के स्च्वाननोमास जैसे ट्यूमर का खतरा होता है।

लिंच सिंड्रोम

लिंच सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रभुत्व (बच्चे में संचरण का 50% जोखिम) में विरासत में मिला है। MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 जैसे डीएनए की मरम्मत करने वाले जीन में परिवर्तन के कारण यह सिंड्रोम होता है। यह सिंड्रोम सभी कोलोरेक्टल और एंडोमेट्रियल कैंसर का लगभग 3% है। जिन लोगों को लिंच सिंड्रोम होता है उनमें, कोलन, रेक्टल, एंडोमेट्रियल (गर्भाशय), अंडाशय, पेट, मूत्रवाहिनी, मस्तिष्क, त्वचा और पेट के कैंसर विकसित होने का खतरा होता है। इस सिंड्रोम को उन व्यक्तियों में संदेह किया जाना चाहिए जिन्हें कम उम्र में कोलोरेक्टल कैंसर है, यानि 50 वर्ष से कम उम्र में। यदि उपरोक्त कैंसर का ठोस पारिवारिक इतिहास है या एक ही व्यक्ति में एक से अधिक कैंसर हैं, तो इसकी संभावना होती है।

ली-फ्रामुनी सिंड्रोम

यह एक सिंड्रोम है, जो p53 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है और इसके चलते स्तन कैंसर, सारकोमा, ब्रेन ट्यूमर और एड्रेनोकोर्टिकल ट्यूमर जैसे कैंसर के विकास का खतरा होता है। जिन मरीजों में कैंसर के साथ एक या दो से अधिक करीबी रिश्तेदारों को कैंसर का पारिवारिक इतिहास है, उन्हें इसकी स्थिति के लिए परीक्षण पर विचार करना चाहिए।

वॉन हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम (VHL)

यह विरासत में मिली स्थिति है, जो सौम्य और घातक ट्यूमर या कैंसर के विकास की ओर ले जाती है। यह स्थिति एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिली होती है, जिसका अर्थ है कि प्रभावित माता-पिता से पैदा होने वाले 50% बच्चों में यह हो सकती है। वीएचएल ट्यूमर के विकास को जन्म दे सकता है, जैसे कि हैमंगिओब्लास्टोमस, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क में होता है। अन्य कैंसर में गुर्दे, अग्न्याशय और फियोक्रोमोसाइटोमा के कैंसर शामिल हैं।