Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST)

గ్యాస్ట్రోఇంటస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్స్ (GIST)

గ్యాస్ట్రోఇంటస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్లు లేదా GIST ట్యూమర్లు, డైజెస్టివ్ ట్రాక్ లేదా జీర్ణ వ్యవస్థలో వచ్చే కేన్సర్లు. ఇవి జీర్ణవ్యవస్థలో అత్యంత సాధారణ భాగాలుగా ఉండే కడుపు, చిన్న ప్రేగులలో కనిపిస్తాయి. అయితే అవి ట్రాక్ట్ (వాహిక)లోని ఏ భాగంలోనైనా ఉంటాయి. ఇవి ఒక రకమైన సార్కోమా, కానీ వాటి చికిత్స సాఫ్ట్ టిష్యూ (మృదు కణజాల) సార్కోమాకు భిన్నంగా ఉంటుంది. అందువల్ల అది విడిగా చర్చించబడుతుంది. ఈ రకమైన కేన్సర్లు సాధారణంగా చాలా అరుదుగా ఉంటాయి, అలాగే కేన్సర్లలో జీర్ణవ్యవస్థలో వచ్చే కేన్సర్లు 1% వరకు ఉంటాయి. GIST ట్యూమర్లు నిరపాయమైనవి లేదా ప్రాణాంతకం కావచ్చు. ఇవి సాధారణంగా ఉత్పన్నమైన చోటే ఆ ప్రదేశం చుట్టూ పెరుగుతాయి కానీ శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు కూడా వ్యాప్తి చెందుతాయి.

GIST కోసం ప్రమాద కారకాలు

వయసు

50 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో GIST రావడం సాధారణం, కానీ ఏ వయసులోనైనా సంభవించవచ్చు.

కుటుంబపరమైన GIST

మొత్తం GIST కణితుల్లో 5% కుటుంబంలో జన్యుసంబంధమైన బంధం వల్ల సంభవిస్తాయి. దీనికి దారితీసే పరిస్థితులు కుటుంబ GIST సిండ్రోమ్, న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ టైప్ 1 కార్నె-స్ట్రాటాకిస్ సిండ్రోమ్.

GIST ట్యూమర్ లక్షణాలు

GIST ట్యూమర్ ద్వారా ఉత్పత్తి అయ్యే సాధారణ లక్షణాల్లో పొత్తికడుపు నొప్పి, వికారం, వాంతులు, బరువు తగ్గడం, రక్తపు వాంతులు, కడుపు నిండినట్టుగా ఉండడం, మలంలో రక్తం లేదా అలసట వంటి లక్షణాలు కూడా ఉంటాయి.

గ్యాస్ట్రోఇంటస్టినల్ స్ట్రోమల్ ట్యూమర్ (GIST) పరిశోధనలు మరియు రోగ నిర్ధారణ

పై లక్షణాల కోసం పరీక్షలు చేసినప్పుడు GIST సాధారణంగా అనుకోకుండా నిర్ధారణ అవుతుంది. GIST ను నిర్ధారించడానికి గల పరీక్షల్లో ఈ క్రిందివి ఉంటాయి.

ఎండోస్కోపీ

ఎండోస్కోపీ అనేది ఒక పరీక్ష. ఇందులో ఎలాంటి తేడాలున్నాయో చూడటానికి సన్నని గొట్టాన్ని అన్నవాహిక మరియు కడుపులోకి పంపించడం జరుగుతుంది. ట్యూబ్ చివర ఒక కెమెరా ఉంటుంది, తద్వారా ఈ ప్రక్రియ చేస్తున్న వైద్యుడు అన్నవాహిక, కడుపు అంతా చూడగలడు. తేలికపాటి మత్తుని ఉపయోగించి పరీక్ష జరుగుతుంది, ఈ పరీక్ష నొప్పిలేకుండా జరుగుతుంది. రోగి ఈ ప్రక్రియకు 6-8 గంటల ముందు వరకు ఏమీ తినకూడదు.

ఇది డే కేస్ ప్రొసీజర్. కాబట్టి ఆసుపత్రిలో రాత్రిపూట ఉండాల్సిన అవసరం లేదు. డాక్టర్ ఎండోస్కోపీలో తేడా ఉన్న ప్రాంతాన్ని చూస్తే, అదే సమయంలో బయాప్సీ చేయవచ్చు. ఎండోస్కోపీపై GIST ఉన్నట్టు అనుమానించబడితే, బయాప్సీ చేయవచ్చు.

CT స్కాన్

ఎండోస్కోపీపై GIST నిర్ధారణ చేయబడిన తర్వాత CT లేదా కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రాఫిక్ స్కాన్ చేయబడుతుంది లేదా ఎండోస్కోపీ లేకుండా నేరుగా జరుగుతుంది. CT స్కాన్ శరీరం లోపలి ఇమేజిలను వివరంగా తీయడానికి ఎక్స్-కిరణాలను ఉపయోగిస్తుంది.
అందువల్ల, కేన్సర్ శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు వ్యాపించిందా అనే దాని గురించి అది సమాచారం ఇవ్వగలదు.

PET స్కాన్ లేదా PET-CT స్కాన్

PET -CT స్కాన్ అనేది ఒక ప్రత్యేకమైన CT స్కాన్, ఇందులో CT స్కాన్ కి ముందు రేడియోయాక్టివ్ ట్రేసర్ శరీరంలోకి చొప్పించబడుతుంది. ఈ ట్రేసర్ గ్లూకోజ్ ఎక్కువగా అవసరం ఉన్న శరీరంలోని ప్రదేశాలలో ఉంటుంది. కేన్సర్ల మనుగడకు చాలా గ్లూకోజ్ అవసరం కాబట్టి, అవి శరీరంలోని మిగిలిన భాగాల కంటే చాలా ఎక్కువ ట్రేసర్ ని తీసుకుంటాయి. కేన్సర్ ని ఈ స్కాన్ లో సులభంగా గుర్తించవచ్చు. కేన్సర్ వ్యాప్తికి ఆధారాలు వెతకడానికి ఒక ప్రామాణిక CT స్కాన్ కంటే PET-CT స్కాన్ చాలా సెన్సిటివ్ గా పని చేస్తుంది. చికిత్సకు ముందు GIST దశని నిర్ధారించడానికి ఇది చాలా ముఖ్యమైన పరీక్ష.

ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్ (EUS)

ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్ అనేది ఒక పరీక్ష, ఇది ఎండోస్కోపీ లాంటిదే కానీ దాని చివరలో అల్ట్రాసౌండ్ స్కానర్ ఉంటుంది. ఈ పరీక్ష కేన్సర్ కోసం శబ్ద తరంగాలను ఉపయోగిస్తుంది, GIST నిర్ధారణకు సహాయపడుతుంది. కేన్సర్ చుట్టూ ఉన్న ఏవైనా విస్తరించి ఉన్న లింఫు నోడ్స్ ని చూడడానికి స్కానర్ సహాయపడుతుంది. కేన్సర్ ఖచ్చితమైన దశని తెలుసుకోవడానికి ఏదైనా అసాధారణమైన గడ్డలు లేదా నోడ్స్ ని బయాప్సీ చేయడానికి ఈ పరీక్ష ఉపయోగించబడుతుంది.

బయాప్సీ

ముఖ్యంగా ముదిరి ఉన్న కేన్సర్లలో రోగనిర్ధారణ చేసి, పరిస్థితి నిర్ధారించడానికి అనుమానాస్పద GIST బయాప్సీ చేయబడుతుంది. బయాప్సీ ఎండోస్కోపీ లేదా అల్ట్రాసౌండ్ లేదా CT లేదా ఇతర పద్ధతుల సహాయంతో జరుగుతుంది.
GIST ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి బయాప్సీ నమూనాలో కొన్ని నిర్దిష్ట పరీక్షలు ఉన్నాయి. ఈ పరీక్షలు చికిత్స నిర్ణయ ప్రక్రియలో కూడా సహాయపడతాయి. అందుకు ఈ క్రింది పరీక్షలు చేస్తారు.
అనుమానాస్పద GIST రోగులందరిపై IHCis ద్వారా CD 117 లేదా C-KIT మ్యుటేషన్ కోసం పరీక్ష. ఈ పరీక్ష KIT ప్రోటీన్ లో ఒక మ్యుటేషన్ ని కనుగొంటుంది. GIST ట్యూమర్లలో ఎక్కువ భాగం CD117 పాజిటివ్ గా ఉంటుంది
PDGFRA జన్యువులోని మ్యుటేషన్ల కోసం కూడా పరీక్ష జరుగుతుంది. KIT నెగటివ్ అయిన ట్యూమర్లు PDGFRA పాజిటివ్ కావచ్చు.
GIST ముదిరి ఉన్న రోగులలో ఎక్సాన్ 11 మరియు 9 పై మ్యుటేషన్ల కోసం మాలిక్యులర్ టెస్టింగ్ కూడా సిఫార్సు చేయబడింది, ఎందుకంటే ఇది అత్యంత ఖచ్చితమైన చికిత్సను నిర్ణయించడంలో సహాయపడుతుంది.

GIST ట్యూమర్ల చికిత్స

GIST ట్యూమర్లకు చికిత్స ఎంపికలు శరీరంలోని ఆ వ్యాధి వచ్చిన ప్రదేశం, అది విస్తరించిన పరిధి, KIT మరియు PDGFRA మ్యుటేషన్ స్థితి, రోగి సాధారణ ఫిట్‌నెస్, కోరికలపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

సర్జరీ

ట్యూమర్ ని సర్జరీ లేదా శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగింపు అనేది GIST ట్యూమర్ల చికిత్సలో ఒక ఎంపిక, ఈ విధానం ట్యూమర్ ని సురక్షితంగా తొలగించగలదు. 2 సెం.మీ కంటే తక్కువ పరిమాణంలో ఉన్న కొన్ని చిన్న ట్యూమర్లని శస్త్రచికిత్స అవసరం లేకుండా నిశితంగా పరిశీలించవచ్చు. అయితే, ఈ ఎంపికలను డాక్టర్ తో చర్చించాలి.
శస్త్రచికిత్సలో మాస్ లేదా కణితిని తొలగించడం, దాని చుట్టూ ఉన్న సాధారణ కణజాలం (టిష్యూ) లేదా అవయవ భాగాన్ని తొలగించడం జరుగుతుంది. పెద్దగా విస్తరించకపోతే స్థానిక లింఫు నోడ్స్ తొలగించబడవు. కణితి ఉన్న ప్రదేశాన్ని బట్టి ఓపెన్ సర్జరీ ద్వారా లేదా లాపరోస్కోపికల్ ద్వారా శస్త్రచికిత్స చేయవచ్చు.
ముదిరిన లేదా విస్తరించిన లేదా ముఖ్యమైన స్ట్రక్చర్ల మీద దాడి చేసే వ్యాధికి, ట్యూమర్ పరిమాణాన్ని (నియో అడ్జువెంట్ థెరపీ) తగ్గించడానికి మొదట ఇమాటినిబ్‌తో చికిత్స ఇవ్వబడుతుంది, ఆ తర్వాత శస్త్రచికిత్స జరుగుతుంది.

అడ్జువెంట్ థెరపీ

అడ్జువెంట్ థెరపీలో మెరుగైన చికిత్స లేదా నివారణ అవకాశాలను పెంచడానికి చేసే ఖచ్చితమైన చికిత్సకు మరొక చికిత్సను చేర్చడం ఉంటుంది. GIST ట్యూమర్ ని శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించిన రోగులలోనూ, ట్యూమర్ లక్షణాలు, అది చాలా ప్రమాదకరమైనదిగా చూపిస్తేనూ, ఇమాటినిబ్‌తో మూడు సంవత్సరాలపాటు అడ్జువెంట్ చికిత్స చేయించుకోవలసిందిగా సలహా ఇస్తారు. ట్యూమర్ ని బాగా అదుపు చేయడంలో ఇది సహాయపడుతుంది. 5 సెం.మీ కంటే ఎక్కువ పరిమాణంలో ఉండి, ఎక్కువ ప్రమాదకరంగా ఉన్న ట్యూమర్లు, శస్త్రచికిత్స ద్వారా అసంపూర్తిగానే తొలగించబడతాయి, శస్త్రచికిత్సలో చీలిపోయినవి,, కడుపులో కాకుండా వేరే ప్రదేశంలో వచ్చిన ట్యూమర్లు మొదలైనవి, అధిక మైటోటిక్ రేటుని కలిగి ఉంటాయి.

అడ్వాన్స్‌డ్ లేదా మెటాస్టాటిక్ వ్యాధి

GIST ట్యూమర్ లేదా కేన్సర్ స్థానికంగా దాని బయల్దేరిన ప్రదేశంలో లేదా అది బయల్దేరిన ప్రాంతం నుంచి శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు వ్యాపించి, KIT లేదా PDGFR పాజిటివ్ ఉన్న రోగులలో, ఇమాటినిబ్ అనే షధంతో చికిత్స జరుగుతుంది. ఇమాటినిబ్ అనేది టైరోసిన్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్ అని పిలువబడే టార్గెటెడ్ థెరపీ ఔషధం మరియు GIST ట్యూమర్లను నియంత్రించడంలో చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. ఇది ప్రతిరోజూ తీసుకోవలసిన టాబ్లెట్‌గా ఇవ్వబడుతుంది మరియు సాధారణంగా బాగా తట్టుకోబడుతుంది. సంభావ్య దుష్ప్రభావాలలో బరువు పెరగడం, ముఖం మరియు కాళ్ల వాపు, వికారం, కడుపు నొప్పి, లో బ్లడ్ కౌంట్స్ వంటివి ఉంటాయి. చికిత్సలో ఉన్నప్పుడు, స్పందనని అంచనా వేయడానికి సీరియల్ CT లేదా PET-CT స్కాన్‌లతో వ్యాధిని పరిశీలించవచ్చు. చికిత్స ప్రభావవంతంగా ఉన్నంత కాలం మరియు రోగి దానిని బాగా తట్టుకోగలిగినంత కాలం కొనసాగుతుంది. దుష్ప్రభావాల పరిధిని బట్టి ఇమాటినిబ్ మోతాదును సర్దుబాటు చేయవచ్చు.

ఇమాటినిబ్‌కు నిరోధకత (రెసిస్టెంట్) గా ఉన్న వ్యాధి లేదా ఇమాటినిబ్‌కు మొదట్లో ప్రతిస్పందించిన తర్వాత పెరుగుతున్న వ్యాధిని సునిటినిబ్ లేదా రెగోరాఫెనిబ్ వంటి ఇతర టైరోసిన్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్లతో చికిత్స చేయడం జరుగుతుంది