రాబ్డోమైయోసర్కోమా

రాబ్డోమైయోసర్కోమా

సర్కోమా అనేది శరీరంలోని కనెక్టివ్‌ టిష్యూల్లో ప్రారంభమయ్యే క్యాన్సర్‌. కొవ్వు, కండరం, నరాలు, రక్త నాళాలు మరియు ఫైబ్రవస్‌ కణజాలాలు లాంటి శరీరం యొక్క మెత్తని కనెక్టివ్‌ కణజాలాల నుంచి ఉత్పన్నమయ్యే క్యాన్సరు. ఈ నిర్మాణాలు శరీరంలో ప్రతి చోటా ఉంటాయి కాబట్టి, శరీరంలోని ఇతర భాగాల నుంచి మెత్తని కణజాలం సర్కోమా ఉత్పన్నం కావచ్చు, కానీ ఎక్కువ సామాన్యంగా కాళ్ళు మరియు చేతుల్లో కలుగుతాయి.

రాబ్డోమైయోసర్కోమా అనేది బాల్యంలో ప్రధానంగా కలిగే మెత్తని కణజాలం సర్కోమా మరియు బాల్యంలో మెత్తని కణజాలం సర్కోమాలన్నిటిలో దాదపు 50% ఉంటుంది. ఈ క్యాన్సర్లలో అత్యధికం 6 సంవత్సరాల లోపు వయస్సు గల్ల పిల్లల్లో కలుగుతాయి. శరీరంలో ఈ కణితులు కలిగే మామూలు ప్రాంతాల్లో తల మరియు మెడ ప్రాంతం, ప్రత్యేకించి కంటి చుట్టూ, మూత్రం బ్లాడర్‌ లాంటి మూత్ర మార్గం మరియు కాళ్ళు చేతులు లాంటి చివరి అవయవాల్లో ఉంటాయి. రాబ్డోమైయోసర్కోమాలు అనేక రకాలు ఉంటాయి, వీటిల్లో ఎంబ్రియోనల్‌, స్లెరోసింగ్‌, బోట్రివోయిడ్‌ మరియు అల్వెయోలర్‌ ఉంటాయి, వీటిల్లో ఎంబ్రియోనల్‌ అత్యంత సామాన్యమైనది.

ఈ స్థితి అభివృద్ధికి ప్రమాదకర అంశాల్లో లై ఫ్రావుమెని సిండ్రోమ్‌, కోస్టెల్లో సిండ్రోమ్‌ మరియు బెక్‌విత్‌ వెయిడ్‌మన్‌ సిండ్రోమ్‌ లాంటి వారసత్వ జన్యుపరమైన స్థితులు ఉంటాయి.

రాబ్డోమైయోసర్కోమా ఉన్నట్లుగా అనుమానించిన రోగిలో చేయబడే డయాగ్నోస్టిక్‌ పరీక్షల్లో అనుమానాస్పద మాస్‌ యొక్క బయాప్సీ మరియు బయాప్సీ శాంపిల్‌పై ఐహెచ్‌సి ఉండొచ్చు. ఇది ధృవీకరణ రోగనిర్థారణ ఇస్తుంది. ఆ తరువాత, ఎఫ్‌ఐఎస్‌హెచ్‌ (ఫ్లూరెసెన్స్‌ ఇన్‌ సిటూ హైబ్రిడైసేషన్‌) లాంటి ఇతర జన్యుపరమైన పరీక్షలు లేదా ఆర్‌టి-పిసిఆర్‌ చేయబడతాయి, ఇవి మరింతగా రోగనిర్థారణకు సహాయపడతాయి.

క్యాన్సరును చూసేందుకు మరియు శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు క్యాన్సరు వ్యాప్తిని చూసేందుకు చేసే ఇతర డయాగ్నోస్టిక్‌ పరీక్షల్లో సిటి స్కాన్‌, ఎంఆర్‌ఐ స్కాన్‌ లేదా పిఇటి-సిటి స్కాన్‌ ఉంటాయి. ఏ స్కాన్‌ని ఎంచుకోవాలనే విషయం శరీరంలో ప్రాథమిక కణితి ఉన్న తావుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. రక్త పరీక్షలు మరియు లంబార్‌ పంక్చర్‌ కూడా చేయబడతాయి.

రాబ్డోమైయోసర్కోమాను సిజి స్టేజింగ్‌ లేదా టిఎన్‌ఎం స్టేజింగ్‌ సిస్టమ్స్‌ ప్రకారం స్టేజింగ్‌ చేయబడుతుంది. సిజి సిస్టమ్‌ ఈ కింద వివరించబడింది.

గ్రూప్‌ 1ఎ కణితి శరీరంలో ఒక ప్రాంతానికి పరిమితమవుతుంది మరియు పూర్తిగా తొలగించబడుతుంది.
గ్రూప్‌ 1బి కణితి శరీరంలో ఒక ప్రాంతానికి పరిమితమవుతుంది, కానీ స్థానికంగా వ్యాపిస్తుంది మరియు పూర్తిగా తొలగించబడుతుంది.
గ్రూప్‌ 2ఎ ఒక ప్రాంతానికి పరిమితమైన కణితి తొలగించబడింది, కానీ సూక్ష్మదర్శినిలో వ్యాధి ఇప్పటికీ ఉండిపోయింది.
గ్రూప్‌ 2బి తన చుట్టూ ఉన్న లింఫ్‌ మోడ్‌లకు విస్తరించిన కణితి తొలగించబడింది, కానీ సూక్ష్మదర్శినిలో వ్యాధి ఇప్పటికీ ఉండిపోయింది.
గ్రూప్‌ 3ఎ కణితి స్థానికంగా లేదా విస్త్రుతంగా ఉంది కానీ ఆపరేషన్‌వల్ల తొలగించలేదు.
గ్రూప్‌ 3బి కణితి స్థానికంగా లేదా విస్త్రుతంగా ఉంది కానీ సర్జరీ తరువాత స్థూలంగా వ్యాధి ఉండిపోయింది.
గ్రూప్‌ 4 మూల స్థానం నుంచి దూరంగా వ్యాధి ఉండటం (మెటాస్టాటిక్‌)

రాబ్డోమైయోసర్కోమా చికిత్సలో సర్జరీ, కీమోథెరపి మరియు రేడియోథెరపి ఉపయోగించడం ఉంటాయి. సాధారణంగా, రాబ్డోమైయోసర్కోమా అత్యదిక మంది రోగుల్లో, ప్రత్యేకించి ప్రారంభ దశల్లో నయంచేయదగిన వ్యాది. వ్యాధి స్థానికంగా ఉండి సర్జరీతో తొలగించగల రోగులకు, సర్జరీ మొదటి చికిత్స ఎంపిక. దీనికి కీమోథెరపి మరియు రేడియోథెరపితో అనుసరణ చేయడం జరుగుతుంది. కీమోథెరపి మరియు రేడియోథెరపి చేర్చడం నయం చేసే అవకాశాలను మెరుగుపరచడానికి సహాయపడుతుంది. సర్జరీతో తొలగించలేని అడ్వాన్స్‌డ్‌ వ్యాధి గల రోగులకు లేదా సర్జరీ రిస్కుతో కూడిన చోట శరీరంలోని ప్రాంతాల్లో వ్యాది గల రోగులకు, మొదటగా కీమోథెరపి ఇవ్వబడుతుంది మరియు ఆ తరువాత రేడియోథెరపి మరియు ఆ దశలో సాధ్యమైతే సర్జరీ చేయబడుతుంది.

మామూలుగా ఉపయోగించే కీమోథెరపిలో విన్‌క్రిస్టిన్‌, డాక్టినోమైసిన్‌ మరియు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్‌ ఉన్నాయి, వీటిని మూడు వారాలు ఇస్తారు. రేడియోథెరపిని ఉపయోగించినప్పుడు, 4 నుంచి 6 వారాల పాటు రోజుకు ఒకసారి ఇవ్వబడుతుంది. వ్యాధి తిరగబెట్టిన రోగులకు, వ్యాధిని నియంత్రించేందుకు చికిత్సగా కీమోథెరపి ప్రధానంగా ఉపయోగించబడుతుంది.